Správná odpověď na předchozí kvíz
Milan Lukáš1
+ Pracoviště
V roce 1959 popsal kanadský chirurg J. Turcot se spolupracovníky dva případy nemocných s familiární adenomatózou tlustého střeva a zhoubnými novotvary centrálního nervového systému, které byly verifikovány jako glioblastom a astrocytom [1]. V dalších letech bylo popsáno asi 150 podobných pacientů. Současný výskyt familiární adenomatózní polypózy a zhoubných novotvarů centrálního nervového systému nese označení jako Turcotův syndrom. U prezentovaného nemocného s Turcotovým syndromem se jednalo o intestinální ischemii s následnou vícečetnou perforací tenkého střeva při objemném desmoidu velikosti 15 × 10 cm, který vycházel z mezenteria a komprimoval segmentární tepny zásobující tenké střevo. Důsledkem byl vznik fokální ischemie, která vedla k perforaci tenkých kliček, a to hned na několika místech se vznikem purulentní peritonitidy (v roce 2021) a vícečetných nitrobřišních abscesů (v roce 2024). Desmoid je obávaná komplikace u nemocných s familiární adenomatózní polypózou (FAP) a také u různých variant FAP, jako je Gardnerův nebo Turcotův syndrom. Radikální řešení desmoidu spočívá u tohoto pacienta v provedení multiviscerální transplantaci orgánů dutiny břišní zahrnující transplantaci žaludku, tenkého střeva, pankreatu a jater. Nemocný již podstoupil podrobné vyšetření v pražském IKEM a nyní čeká na provedení tohoto výkonu.
Desmoid je nezhoubný novotvar vycházející z vazivové pojivové tkáně, zpravidla z mezenteria, a i když nezakládá vzdálená ložiska, je jeho progresivní a trvalý růst spojen se vznikem mechanických obtíží, z nichž komprese mezenteriálního řečiště je nejvýznamnějším a také nejzávažnějším důsledkem. Na základě tzv. Clevelandské klasifikace můžeme tento nález u našeho pacienta označit za pokročilé stadium (IV) [2]. U těchto nemocných je prognóza nepříznivá a dlouhodobé přežití od doby prvních mechanických projevů se pohybuje kolem 50 %. Evropské FAP konsorcium v tomto roce publikovalo zajímavou analýzu ohledně výskytu desmoidů u nemocných s FAP a ukázalo na souboru 852 nemocných, že provedení restorativní proktokolektomie a ileopouch-anální anastomózy je spojeno s vyšší frekvencí vzniku desmoidů v porovnání se subtotální kolektomií a ileorektální anastomózou [3]. Vysvětlení pro zmíněný nález však chybí.
Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.
Výhody pro předplatitele
Výhody pro přihlášené
Literatura
1. Turcot J, Despres JP, Pierre FST. Malignant tumor of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Dis Colon Rectum 1959; 2: 465–468. doi: 10.1007/BF02616938.
2. Church J, Lynch C, Neary P et al. A desmoid tumor-staging system separates patients with intra-abdominal, familial adenomatous polyposis-associated desmoid disease by behavior and prognosis. Dis Colon Rectum 2008; 51(6): 897–901. doi: 10.1007/s10350-008-9232-5.
3. Aelvoet AS, Pelise M, Miedema TN et al. Development of desmoid tumors after ileorectal anastomosis versus ileal pouch-anal anastomosis in familial adenomatous polyposis. Clin Gastro Hepatol 2024; 22(11): 2319–2326. doi: 10.1016/j.cgh.2024.06.018.